ما هو فقر الدم المنجلي؟

قبل الحديث عن الحالات التي تم علاجها من فقر الدم المنجلي، يجب تعريف هذا المرض علميًا “. وهو من الأمراض الوراثية المزمنة التي تحدث نتيجة تغير بروتين الهيموجلوبين وهو البروتين الأساسي داخل خلايا الدم الحمراء، ومهمة هذا البروتين هي نقل الأكسجين من الرئتين إلى باقي أجزاء الجسم. مناديل.

شُفيت حالات فقر الدم المنجلي

بادئ ذي بدء، يجب أن نعلم أن هذا المرض مرض وراثي مزمن، أي أنه لا يمكن علاجه نهائياً، ولكن هناك العديد من الطرق والوسائل التي تساهم في التخفيف من الأعراض المصاحبة للمرض بالإضافة إلى الوقاية من المضاعفات التي تشكل خطورة على المريض. خطر على البشر.

ما هي علامات فقر الدم المنجلي؟

هناك العديد من علامات فقر الدم المنجلي، ومنها

  • تفقد خلايا الدم مرونتها وتفقد شكلها الطبيعي وتتحول إلى شكل منجل.
  • تقصير عمر خلايا الدم لدى المريض، حيث لا تعيش أكثر من أسبوع، بينما في الظروف السورية يصل عمرها الافتراضي إلى 120 يومًا، حيث يعمل الطحال على طرد خلايا الدم غير الطبيعية.
  • يحدث فقر الدم الشديد نتيجة رد فعل من الجسم.
  • يعد اليرقان الجلدي من أكثر الأعراض شيوعًا التي تظهر على المريض، حيث يتحول لون الجلد والعينين إلى اللون الأصفر، نتيجة الانهيار السريع للخلايا المنجلية، مما يفوق قدرة الكبد على إنتاج لون أحمر جديد. خلايا الدم.
  • نوبات الألم يعاني المريض المصاب بفقر الدم المنجلي من نوبات ألم مزمنة، عادة في اليدين أو القدمين، والبطن، والأضلاع، والقفص الصدري، ومنطقة الحوض. قد يستمر الألم لعدة أسابيع أو يأتي على فترات تختلف من مريض لآخر.
  • تكرار العدوى، حيث يؤدي تراكم الخلايا المنجلية داخل الطحال إلى إضعاف وظائفه بشكل كبير ويفقد قدرته على مكافحة العدوى، مما يسهل الإصابة بنزلات البرد والالتهابات المختلفة.

متى تظهر أعراض فقر الدم المنجلي عند الأطفال؟

وتجدر الإشارة إلى أن أعراض فقر الدم المنجلي عند الأطفال حديثي الولادة لا تظهر في الأشهر الأولى من العمر، حيث أن الهيموجلوبين الجيني يحمي خلايا الدم في البداية، لذلك تظهر الأعراض عادة بعد 4 إلى 5 أشهر بعد الولادة. من الأعراض التي تظهر على الجنين ما يلي

  • اليرقان؛
  • الشعور بالتعب الشديد.
  • الإصابة بالحمى.
  • ألم وانتفاخ في اليدين والقدمين.
  • وتجدر الإشارة إلى أنه عند اكتشاف فقر الدم المنجلي مبكرًا، يكون من الأسهل السيطرة على المضاعفات وتقليل شدة الأعراض وتكرار النوبات.

ما هي مضاعفات فقر الدم المنجلي؟

هناك العديد من المضاعفات التي قد تحدث للمريض نتيجة الإصابة بهذا المرض، ومنها ما يلي

1- متلازمة الصدر الحادة

تحدث هذه المتلازمة نتيجة انسداد الأوعية الدموية داخل منطقة الرئة بواسطة الخلايا المنجلية أو نتيجة الإصابة المتكررة بالالتهاب الرئوي الذي قد يؤدي إلى تلف الرئة، ويعاني المريض من ألم شديد في الصدر وصعوبة في التنفس وحمى وطحال احتفاظ.

2- تأخر النمو

يؤدي نقص الأكسجين في الجسم الذي تحمله الخلايا إلى تأخر نمو الأطفال، وتظهر هذه الأعراض على شكل قصر القامة وانخفاض الوزن عن المعدلات الطبيعية، بالإضافة إلى تأخر البلوغ لدى المراهقين.

3- حدوث مشاكل في الرؤية

هناك العديد من الأعراض التي تظهر على المريض تتعلق بضبابية الرؤية وظهور مشكلة عوامات العين والتي تعرف بالذبابة، فضلاً عن انخفاض حاد في الرؤية ليلاً.

4- السكتة الدماغية

تزداد فرص الإصابة بسكتة دماغية في الحالات التي تعاني من مرض فقر الدم المنجلي، والذي يحدث نتيجة انسداد أحد الأوعية الدموية بالمخ وتمزقه. الأطفال أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض.

5- حصوات المرارة

قد يؤدي تكسر خلايا الدم الحمراء إلى زيادة فرص الإصابة بحصوات المرارة، مما يؤدي إلى آلام شديدة في البطن واصفرار الجلد والعينين.

كيفية علاج فقر الدم المنجلي

بعد الحديث عن الحالات التي تم شفاؤها من فقر الدم المنجلي والتعرف على الإجابة العلمية على هذا السؤال وهو أنه من الصعب علاجها ولكن يمكن السيطرة على الأعراض من خلال العلاج. من بين طرق العلاج ما يلي

1- العلاج الدوائي

يهدف العلاج الدوائي إلى تقليل مخاطر النوبات وتقليل مخاطر حدوث مضاعفات. من بين هذه الأدوية ما يلي

  • هيدروكسي يوريا هذا هو الدواء الوحيد المعتمد من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية لعلاج فقر الدم المنجلي.
  • مسحوق الجلوتامين عن طريق الفم يقلل الجلوتامين من عدد الخلايا المنجلية، ويقلل من فرص نوبات الألم ويخفف من شدتها. يمكن استخدامه للبالغين والأطفال من سن خمس سنوات.
  • يوصف Voxilator لزيادة مستويات الهيموجلوبين ويوصف للبالغين والأطفال من سن 12 عامًا.
  • مسكنات الألم هي أشهر الباراسيتامول.

2- نقل الدم

يعتبر نقل الدم مفيدًا جدًا في تحسين نقل الأكسجين والعناصر الغذائية إلى خلايا الجسم، ويستخدم في حالات فقر الدم الحاد ومرضى السكتة الدماغية وتضخم الطحال ومتلازمة الصدر الحادة.

3- العلاج بالخلايا الجذعية

العلاج بالخلايا الجذعية هو العلاج النهائي الذي يعالج ويخفف الأعراض المصاحبة لمرض فقر الدم المنجلي. يتم ذلك عن طريق أخذ نخاع من شخص سليم بعد التأكد من تطابق الأنسجة، ثم حقنه بالتسريب في الوريد حيث تنتج الخلايا الجديدة خلايا دم حمراء سليمة تذوب بدلاً من الخلايا المنجلية، وهذه الطريقة عادة لا تستخدم بسبب للمخاطر المرتبطة بزراعة النخاع.